کوتاه قامتان در ایران دارو ندارند

«آقای رییسی ما اینجاییم برای پیگیری واردات داروی فرزندانمان»، «زندگی سالم حق ماست، آنرا به ما هدیه دهید» این شعارها روی پلاکارد بیمارانکوتاه قامت و خانواده هایشان نوشته شده است. آنها 4 سال است که تقاضای واردات و تامین داروی جهانی voxzogo  را دارند اما مطالبات حیاتی آنها با وجود پیگیری و نامه نگاری های فراوان روی زمین مانده است؛ این خانواده ها روز گذشته نیز برای پیگیری واردات این دارو و محقق نشدن وعده های قبل، تجمعی داشتند.

انتقاد از بی نتیجه ماندن مطالبه گری

«فاطمه طاعتی» مادر دختر 6 ساله ای است که با عوارض و سختی های بیشماری از بیماری کوتاه قامتی  یا «آکندروپلازی» دست و پنجه نرم می کند. او سال گذشته نیز به دنبال تجمعی برای پیگیری داروی مورد نیاز بچه های کوتاه قامت گفت و گوی رسانه ای با روزنامه شرق داشته و این بار نیز بعد از چهارمین تجمع مقابل نهاد ریاست جمهوری به خبرنگار شرق تاکید می کند: ما خانواده های کوتاه قامتان از سال 99 مقابل مجلس، وزارت بهداشت، سازمان غذا و دارو و اینبار هم مقابل نهاد ریاست جمهوری تجمع کردیم تا پیگیر داروی وارداتی بیماری فرزندانمان شویم. این پیگیری های مکرر ما هنوز به نتیجه مشخص و امیدوار کننده ای نرسیده است و ما هربار دست خالی بر می گردیم. در این تجمع هم خطاب به آقای رییسی، نامه ای نوشتیم و به ما اعلام کردند که تا یک هفته دیگر نامه ای روی نامه ما می نویسند و دستورات لازم را می دهند.»

این مادر که از بی نتیجه ماندن تجمعات گله مند است ادامه می دهد: «هیچ یک از سازمان های متولی پاسخ امیدوار کننده ای ندارند. تمام آنها پاسکاری می کنند، به یکدیگر پاسکاری می کنند و روی نامه های یکدیگر، نامه می نویسند و ما را درگیر کاغذ بازی های مکرر می کنند. این در حالی است که سن و سال بچه های ما رو به افزایش است و احتمال درمان آنها بدون دارو بسیار ناممکن است. این در حالی است که کشورهای اروپایی از داروی مربوط به درمان این بیماری یعنی «voxzogo» را در اختیار خانواده ها قرار داده و به نتایج مطلوبی هم رسیدند.»

نگرانی از اتمام سن طلایی مصرف دارو

به گفته یکی از مادرانی که در این تجمع شرکت کرده و فرزند مبتلا به کوتاه قامتی دارد، داروی بچه های کوتاه قامت بعد از حدود 13  سال کار علمی و تحقیقاتی، حدود  3 سال است که در کشورهای دیگر مصرف شده و تاییدیه های جهانی و بین المللی را دریافت کرده است. این دارو با نام voxzogo  از شرکت ـ بایو مارین» است که در زمینه تولید داروهای مربوط به بیماری های نادر فعالیت دارد و اصلاح ژن انجام می دهد. اصرار و پیگیری ما به عنوان خانواده های خودجوش و مطالبه گر به این دلیل است گه این دارو باید از سن 2 تا 18 سالگی متناسب با وزن کودک مصرف شود و اگر از این سن طلایی بگذرد، تاثیر گذاری آن از بین خواهد رفت. »

بسیاری از کودکانی که  به «آکندروپلازی» یا کوتاه قامتی مبتلا هستند با مشکلات جسمانی سخت و شدیدی روبه رو می شوند و مشکلات کوتاه قدی در میان آنها با عوارض مخربی همراه شده است. اما به گفته خانواده های این کودکان، کوتاه قامتی کمترین مساله انها بوده و علاوه بر آن معضلات بیشمار دیگری دارند؛ « اختلال در حرکت و تنفس مهمترین مشکل در این کودکان است. مشکلات تنفسی از شایع ترین مشکلات است چرا که رشد استخوانی درتمام اندام ها از جمله قفسه سینه مشکلات فراوانی ایجاد می کند. قفسه سینه این بجه ها بسیار کوچک است به طوریکه در چند ماه اخیر 4 کودک به دلیل مشکلات تنفسی در این بیماری جان خودشان را ازدست دادند؛ عفونت های مکرر در این بچه ها از جمله عفونت  گوش میانی بسیار شایع است. هیدروسفالی و بزرگ شدن جمجمه و مغز اختلال شایع دیگری است که باعث مرگ زودهنگام بچه ها می شود. همچنین تنگی کانال نخاعی و اختلال در حرکت در این بیماران هم به فلج شدنشان منجر می شود. دوری آنها از جامعه، انزوا، همراه با مشکلات جسمی، حرکتی و گوشه گیری بسیاری از این افراد به افسردگی آنها منجر شده است.»

‌جان کوتاه قامتان در خطر است

بیماری کوتاه قامتی از بیماری های شایع در دنیا بوده که حدود 400 میلیون نفر در دنیا به آن مبتلا هستند. شیوع این بیماری نسبت به بیماری های نادر دیگر بسیار بیشتر است و مبتلایان علی رغم دارا بودن هوش سرشار، در بزرگسالی با معضل افسردگی و کاهش اعتماد به نفس روبه رو می شوند. تجمع کنندگان مقابل ساختمان ریاست جمهوری رسیدگی و حمایت وزارت بهداشت و سازمان بهزیستی از کوتاه قامتان را ناچیز دانسته و چنین می گویند؛ «هورمون های رشدی که در حال حاضر به این بیماران تزریق می شود تاثیری نداشته بلکه لازم است تا ارز مورد نیاز برای واردات داروی جهانی voxzogo    تامین شود.  این چنین شنیده ایم که حتی خرید عمده این دارو نیز بعد از چانه زنی می تواند  بسیار ارزان قیمت تمام شود. کشورهای دیگر به بیماران «آکندوپلازی» بها داده و پیگیر مشکلاتشان هستند. کودکان ما هم به دارو و درمان نهایی و وارداتی نیاز دارند.»

خانواده ها در این تجمع از تعلل دولت برای پیگیری واردات داروی مورد نیاز بیمارانشان انتقادات زیادی دارند؛ « دولت اعلام می کند که باید دارویی به کشور وارد شود که تعداد بیشتری از بیماران را درمان و از فوتشان پیشگیری شود، یعنی جامعه آماری این بیماران باید بیشتر از آمار فعلی باشد. اگرچه تعداد کوتاه قامتان محدود است اما جان آن ها نیز در خطر بوده و عوارض بیماریشان بسیار طاقت فرسا است.»

پزشکان و خانواده های نا آگاه از بیماری و عوارض کوتاه قامتی

 بسیاری از کوتاه قامتان به خاطر مشکلات فراوان از جمله انزوا و افسردگی در جامعه حاضر نشده و دیده نمی شوند. سازمان بهزیستی هم قوانین حمایتی چشم گیر و موثری برای حمایت از مبتلایان به «آکندوپلازی» ندارند. در نتیجه این مبتلایان بسیار فراموش شده هستند. در حال حاضر آمار دقیقی از بیماران مبتلا به «آکندروپلازی» در ایران دست نیست اما حدود 400 میلیون نفر در در دنیا به این بیماری مبتلا هستند و شیوع آن نسبت به بیماری های نادر دیگر بسیار بیشتر عنوان شده است. گفته شده است که در ایران حدود 250 نفر به داروی جهانی نیازمند هستند و تعداد مبتلایان  به این بیماری حدود 15 هزار نفر گزارش شده است اما بدون شک با اطلاع رسانی های بیشتر و یا واردات داروی مورد نیاز، تعداد این بیماران به حدود 700 نفر افزایش خواهد یافت. علت دقیق نبود آمار دقیق و قابل استتاد، ناشناخته بودن بیماری در میان خانواده ها و حتی پزشکانی است که حتی نسبت به نام و عوارض بیماری نا آگاه هستند.

مادر یکی از بیماران به مشکلات روز افزونی اشاره می کند؛ «ناشناخته بودن بیماری در میان مردم مسایل ما را سخت تر کرده است. نگاه های خیره، پرسش گر و عجیب مردم ما را آزار می دهد. اگر نگاه مردم در مورد این بیماران اصلاح و در موردشان فرهنگ سازی شود، حدود 70 درصد از مشکلات کوتاه قامتان برطرف خواهد شد. آنها وارد بازار کار، جامعه و مدرسه می شوند. درمانشان را ادامه می دهند و پیشرفت می کنند. دختر من امسال باید پیش دبستانی ثبت نام شود و مدیر مدرسه اصرار دارد که باید در مراکز استثنایی ثبت نام شود در حالیکه دخترم با از نظر ذهنی هیچ مساله ای ندارد و فقط کوتاه قامت است. چالش های اینچنینی به دلیل ناشناخته بودن بیماری در میان عموم مردم جامعه حتی قشر با سواد از جمله مشکلات اساسی در میان خانواده ها است.»

‌چرا با داروی جهانی مقاومت می شود؟

«فاطمه طاعتی» مادر دختر بچه 6 ساله ای که با اختلال کوتاه قامتی دست و پنجه نرم می کند می گوید: « داروی این بیماری در کشورهای دیگر با قیمتی بسیار پایین یا حتی به صورت رایگان در اختیار بیماران و خانواده هایشان قرار می گیرد. ما هم بارها تجمع کردیم و اینبار هم از سوی نماینده ای در ریاست جمهوری به ما قول مساعد برای پیگیری واردات دارو را دادند  اما ما از این قول ها زیاد شندیم و نگران هستیم که این بار هم وعده ای محقق نشود. ما نمی دانیم وقتی دارویی تاییدیه جهانی دریافت کرده است، چرا برای واردات آن مقاومت می شود؟»

این مادر از سختی ها و مشکلات بیماران «آکندوپلازی» می گوید: « تنه تقریبا باریک، التهاب گوش میانی، پاهای پانتزی، تنگی کانال نخاعی، درهم رفتن دندان ها، مشکلات ریوی، داشتن جمجمه بزرگ و پیشانی برجسته، کاهش قدرت عضلات، رشد ناچیز استخوان ها،  کمر درد در سن بلوغ، کوتاه شدگی اندام ها و انگشتان از بدو تولد و ... از مهمترین علایم و نشانه های این بیماری نادر است. داشتن پاهای پرانتزی عمده ترین مشکلی است که بچه ها از آن رنج می برند. پاهای پرانتزی و بد فرم شدن آنها فشار زیادی به زانو ها وارد می کند، هزینه انجام عمل زانو هم حدود 30- 40 میلیون تومان است. درد زانو و کمر در این بیماران بسیار زیاد و شایع است بسیاری از بچه ها به گفتار درمانی نیاز دارند درحالیکه هزینه گفتار درمانی بسیار بالا بوده و هر جلسه حدود 250 هزار تومان هزینه دارد. هیچ بیمه ای در این زمینه حمایتی نمی کند و این افرزیاد و متاسفانه خانواده های کم توان زیادی از پیگیری گفتار درمانی و مراحل درمانی دیگر غافل می شوند.»